Системная красная волчанка (СКВ) - хроническое полисиндромное болезнь. Она развивается на фоне генетически обусловленной недостаточности иммунорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител против собственных клеток и их компонентов с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления.
Причина возникновения системной красной волчанки
Этиология изучена недостаточно. Ряд клинических проявлений и течение заболевания свидетельствуют о возможности его вирусной этиологии, поскольку имеют место повышение титра к ряду РНК-содержащих вирусов - кори, краснухи, парагриппа, эпидемического паротита, а также ДНК-содержащих герпетических вирусов и др.. Доказано, что семейная предрасположенность намного выше популяционной (случаи семейного СКВ и у однояйцевых близнецов, заболевания соединительной ткани среди родственников). Провоцирующими факторами считают длительную инсоляцию, переохлаждение, психическую и физическую травмы, лекарственные средства (антибиотики, сульфаниламидные, противосудорожные и гипотензивные препараты, вакцины, иммуноглобулины).
Клинические проявления системной красной волчанки
Клиника СКВ характеризуется полисиндромнистю, тенденцией к прогрессированию, часто со смертельным исходом, связанный с недостаточностью функции того или иного органа или присоединением вторичной инфекции. Заболевание не является казуистическим, хотя у детей встречается реже, чем ревматизм и ревматоидный артрит. Болеют дети разного возраста, но чаще СКВ наблюдается в препубертатном и пубертатный периоды. Рост заболеваемости отмечен среди детей 9-14 лет. Заболевание может начаться с рецидивирующего артрита, напоминающий ревматический, слабости, недомогания, повышения температуры тела, различных кожных высыпаний, трофических расстройств, быстрого уменьшения массы тела (дистрофия может достигать степени кахексии). Иногда болезнь начинается внезапно - с повышения температуры тела, боли в суставах, а также припухлости их.
Кожа поражается у 80-90% больных. Наиболее типичными являются эритематозные высыпания с отеком, инфильтрацией, гиперкератозом, образованием пузырьков и некротических язв на лице, скуловых дугах и спинке носа («бабочка»). Сосудистый «бабочка» - неустойчивое, разлитое покраснение кожи с цианотичным оттенком, которое прогрессирует под действием внешних факторов (инсоляция, ветер, переохлаждение). Большое диагностическое значение имеют капилляриты на ладонях, которые расценивают как эквивалент «бабочки». Среди других проявлений на коже следует определить аллергические - яркую мраморность, геморрагические высыпания, коро-или скарлатиноподобные; крапивницу, признаки фотодерматоза на открытых частях тела - лице, груди, конечностях. «Бабочка» иногда сочетается с энантемы на твердом небе. Могут наблюдаться стоматит, поражение красной каймы губ. Быстро начинается интенсивное выпадение волос (от очагового к полному облысению), оно становится тонким, ломким. Могут быть трофические изменения ногтей, афтозно-язвенный стоматит.
При СКВ поражения суставов наблюдается у 80-100% детей. Иногда суставной синдром в виде кратковременных эпизодов предшествует заболеванию (за несколько лет до развития СКВ). Артрит (синовит) может иметь вид артралгии или артрита.
Выделяют острый, подострый и хронический (продолжительностью свыше 3 лет) артрит. При остром артрите поражение суставов симметрично, боль в суставах, отек тканей и ограничение функции непродолжительные и быстро проходят без видимых изменений. Подострый и хронический полиартрит имеет волнообразное течение, характеризующееся стойким болью, симметричностью поражения суставов, утренней скованностью, может оставить после себя деформацию с мышечной атрофией.
Рентгенологические изменения суставов при СКВ у детей бывают минимальными, только при хроническом полиартрите и деформациях суставов является сужение суставной щели, главным образом в межфаланговых суставах кисти, реже в запястно-пястных суставах, истончение субхондральный пластинок, мелкие узуры суставных концов костей с подвывихами.
Почти у 90% больных поражены серозные оболочки (плевра, перикард, брюшина). Итак, дерматит, артрит и полисерозит составляют классическую диагностическую триаду СКВ. Клинически это характеризуется болью, шумом трения перикарда, плевры, брюшины (над участком печени и селезенки).Поражение сердечно-сосудистой системы также характерно для СКВ. Чаще всего это люпус-кардит, хотя могут поражаться все три оболочки сердца. При люпус-кардите границы сердца расширены, тоны его ослаблены, характерные систолический шум, изменение ритма. Кроме миокардита может наблюдаться дистрофия миокарда. На ЭКГ, при рентгенологическом исследовании выявляют изменения, свойственные миокардита или дистрофии миокарда. Эндокардит (атипичный бородавчатый, Либмана-Сакса) - характерная признак СКВ. О его появлении свидетельствуют грубый систолический шум, ослабление I тона над верхушкой сердца и в проекции митрального клапана, усиление II тона над легочной артерией, данные ЭКГ, ФКГ, эхокардиографии.
Синдром Рейно может быть ранним признаком заболевания.У 2/3 больных пораженные почки - люпус-нефрит. Он имеет хроническое течение со склонностью к рецидивам, прогрессирования и развития почечной недостаточности.В начале заболевания возникает астеновегетативный синдром (слабость, быстрая утомляемость, адинамия, раздражительность, подавленное настроение, головная боль или тяжесть в голове, нарушение сна, повышенная потливость). В дальнейшем у половины больных развивается поражение нервной системы (полиневрит, радикулит, миелит, менінгоенцефалополірадикулоневрит и др.).. Нейролюпусе, наряду с люпус-нефритом, является благоприятным в прогностическом плане.
Поражение легких при СКВ характеризуется скудными аускультативным данными. Люпус-пневмонита присущи дыхательная недостаточность, боль в грудной клетке, особенно на вдохе, сухой кашель. С помощью рентгенологического исследования обнаруживают высокое стояние диафрагмы, усиления легочного рисунка. Изменения в легких двусторонние.Часто наблюдается абдоминальный синдром, который протекает в виде различных заболеваний (аппендицит, холецистит, перитонит, язвенный колит, непроходимость, кишечная инфекция и др.). И обусловлен поражением сосудов органов пищеварения. Возможны также гепатомегалия или воспалительно-дистрофические изменения - люпус-гепатит.У всех больных поражена система крови. В большинстве из них имеется лейкопения (4 - 1,2 • 109 / л) со сдвигом до промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоциты; наблюдаются лимфопения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ. Анемия обусловлена ??активностью процесса, желудочными кровотечениями, почечной недостаточностью, иногда гемолизом. С целью оценки активности процесса определяют содержание серомукоидних белков, фибриногена. У 2/3 больных обнаруживают LE-клетки (5 и более на 1000 лейкоцитов), что является зрелых нейтрофильных гранулоцитов, в цитоплазме которых находят круглые или овальные включения в виде аморфных глыбок.