Системная склеродермия

Системная склеродермия - диффузная болезнь соединительной ткани и мелких сосудов, которое характеризуется фиброзно-склеротическими изменениями кожи, внутренних органов и сопровождается вазоспастических явлениями в форме синдрома Рейно.

Причина возникновения системной склеродермии

Особое значение придают хронической или латентной вирусной инфекции, онковирусах, которые при определенных условиях могут активизироваться и менять биологические свойства клеток. Способствуют возникновению склеродермии следующие факторы: длительное переохлаждение, психическая и физическая травма, введения вакцин и сывороток, применение лекарственных средств, вибрация и др.. Определенную роль отводят семейно-генетической предрасположенности, есть данные о значении иммуногенетических механизмов.

Клинические проявления системной склеродермии

Клиника заболевания характеризуется полисиндромнистю.

У девочек частота склеродермии в 3-7 раз выше. Болеют дети разного возраста. Первыми проявлениями заболевания являются слабость, недомогание, иногда повышение температуры тела. Одним из постоянных и наиболее ранних симптомов (60%) является склеродермичнс повреждения кожи, преимущественно кистей и лица. Остальные участки могут быть поражены диффузно. Пораженное место округлой формы или имеет вид красновато-лилового отечной полоски со временем уплотняется. Кожа становится блестящей, истонченной. В дальнейшем присоединяются трофические расстройства - деформация ногтей, облысение, язвы. Пальцы тоньше, укорачиваются, их подвижность нарушается, окраска кожи изменяется. Появляются сгибательные контрактуры, склеродактилия и акросклероз. Нос обостряется, складки вокруг рта затрудняют полное его открытие, губы утонченные. Гиперпигментация кожи иногда меняется депигментацией, отмечаются наличие сосудистого рисунка, телеангиэктазии. Поражение кожи может наблюдаться не только в участках кисти, лица, но и на груди, спине, животе, конечностях и даже бывает тотальное. Наряду с кожным синдромом сначала спорадически, а в дальнейшем постоянно наблюдается синдром Рейно. После переохлаждения или воздействия других неблагоприятных факторов в области кисти, ступни, реже лица (нос, губы, уши) появляются бледность, цианоз и гиперемия. Синдром Рейно может быть первым признаком заболевания. Вазоспастическая явления порой протекают приступообразно с болью в области сердца и головы, рвотой, повышением артериального давления.

Почти у всех больных наблюдается поражение пищевода. Возникает боль, сухой корм ребенок пытается пить. Развивается хронический эзофагит, нарушается его моторика. При рентгенологическом исследовании выявляют замедление продвижения бария (воздушно-бариевый столб), имеет место повреждение нижнего отдела пищевода. Вовлечение в процесс желудка, тонкой и толстой кишок сопровождается рвотой, ощущением полноты, поносом или запором, а нарушенное всасывание ведет к истощению, задержке роста у детей. Появление синдрома мальабсорбции быстро приводит к дистрофии.

К основным висцеральных повреждений принадлежит поражения сердца и сосудов. В начале развития заболевания никаких проявлений его не наблюдается, а в дальнейшем появляется одышка при физической нагрузке. Поражение миокарда (склеродермической кардиосклероз), которое диагностируют у 2/3 больных, обусловлено большими кострами множественного склероза или отеком и разрастанием соединительной ткани. Имеют место расширение границ сердца, особенно влево, нарушение его ритма, проводимости, ослабление тонов, систолический шум. У всех больных отмечают поражения эндокарда, реже - перикарда. Информативными методами исследования на этих этапах заболевания является ЭКГ, ФКГ, рентгенологическое исследование и тому подобное. Кроме этого, патология сердца может возникнуть вследствие гипертензии малого круга кровообращения, обусловленной пневмофиброз и почечной гипертензией.

Появление одышки, особенно после физической нагрузки, периодически сухих или с небольшим количеством мокроты кашля, сухих хрипов в легких свидетельствует о наличии пневмофиброзу. Вовлекаются в процесс сосуды легких, паренхима, плевра. Снижается жизненная емкость легких, в дальнейшем присоединяются признаки легочной гипертензии.У половины больных масс место поражение почек в виде мочевого синдрома, реже диффузного гломерулонефрита, следствием которого могут быть артериальная гипертензия, ретино-й энцефалопатия, гиперазотемия («истинная склеродермическая почка»). Основой этого процесса является повреждение сосудов почки.Частым клиническим синдромом и ведущей причиной инвалидности при системной склеродермии является поражение опорно-двигательного аппарата. Повреждение суставов и мышц напоминает ревматоидное, имеет место склерозирующий миозит (миопатия, миалгия) и полиартрит (ограничение двигательной деятельности, остеолиз ногтевых фаланг, артрит, артралгия, утренняя скованность, контрактуры, анкилоз и др.).. За тяжелыми дегенеративными и некротическими процессами в коже, подкожной основе и мышцах обнаруживают места отложения солей кальция. Такие изменения находят и в периартикулярных зонах (синдром Тибьерта-Вейссенбаха - кальциноз).

Диагностика системной склеродермии

Лабораторные данные: лейкоцитоз, эозинофилия, признаки анемии, увеличение СОЭ и др.. Имеют место гипергаммаглобулинемия и гиперпротеинемия. Определяют протинуклеарни и противоядерных антитела, оксипролина в плазме крови и в моче, гликозаминогликаны в моче.Общепринятой классификации склеродермии не существует. У взрослых выделяют острый, подострый и хронический ход, которые различают по скорости прогрессирования процесса. Выделяют три стадии развития (начальная, генерализации и значительных изменений с нарушением функции органов) и три степени активности (минимальная, умеренная и высокая).

Лечение системной склеродермии

Лечение склеродермии должно быть комплексным, дифференцированным, этапным. Начинают его в условиях стационара, а в дальнейшем проводят амбулаторно и в санатории, на курортах с теплым, мягким климатом.

Диета должна быть полноценной, обогащенной витаминами. С целью подавления синтеза и созревания коллагена используют D-пеницилламин по 1,2-2 г в сутки (эффект наступает не ранее чем за 2 мес.) Препарат противопоказан при поражении почек и печени, аллергии, лейко-и тромбоцитопении.Димексид (болеутоляющее, противовоспалительное средство, тормозит пролиферацию фибробластов) назначают в виде аппликаций на поврежденную кожу (10-15 аппликаций 50% раствора).

Показаны вазодилататоры (действуют на микроциркуляцию) - эуфиллин, папаверин, компламин, ангинин и др.)., Дезагреганты (курантил), антикоагулянты (гепарин).

В начальной стадии показаны противовоспалительные средства (индометацин, салицилаты, аминохинолиновые препараты - делагил и плаквенил). При высокой активности процесса назначают глюкокортикоиды (преднизолон, 1-3 мес, далее маленькие дозы - несколько лет), цитостатические средства (азатиоприн - 1-3 мг / кг в сутки, лейкеран - 0,1-0,2 мг / кг в сутки и проч.).

Профилактика системной склеродермии

Профилактика заключается в предупреждении заболевания, устранении тех факторов, способствующих возникновению болезни. Диспансерное наблюдение проводит только кардиолог, осуществляет профилактику рецидива и реабилитации больного ребенка.