Рахит является общим заболеванием организма ребенка, которое характеризуется глубокими нарушениями всех видов обмена веществ (особенно минерального), вовлечением в патологический процесс многих органов (сердца, печени, легких, почек) и систем (костной, мышечной, нервной, эндокринной), а также нарушением гемопоеау.ихтиология и патогенез. Причиной рахита является гиповитаминоз D (недостаточность кальциферола). Витамин D образуется в коже стеролов под действием ультрафиолетовых лучей (280-310 мкм) в виде холекальциферола (D3), последний содержится в продуктах животного происхождения. Витамин D, который попал в пищеварительный канал образовался ли в коже, переходит в печень, где превращается в 25-оксивитамин D (25-ОН-холекальциферол). Последний в почках трансформируется в основную активную форму 1,25-диоксивитамин D (1,25 - дигидроксихолекальциферол), которая осуществляет специфическую функцию - регулятора обмена фосфора и кальция (усиливает процессы их всасывания в кишечнике, транспортировки из крови к костной ткани, реабсорбцию фосфора и аминокислот в почечных канальцах).
Классификация рахита
По периодам: начальный, разгара, реконвалесценции, остаточных явлений; по степени тяжести: I - легкая форма; II - средней тяжести; III - тяжелая форма; по течению: острый, подострый, рецидивирующий.
Клинические проявления рахита
Клинические проявления рахита разнообразны и той или иной степени определяются нарушением функции всех органов и систем. Характерные изменения нервной системы: раздражительность, беспокойство, плохое засыпание, содрогание во время сна, пугливость в промежутках между сном, потливость (облысение затылка), отставание в психическом развитии (задержка образования условных рефлексов, развития языка), в тяжелых случаях - гидроцефалия.
Изменения костной системы:
1. Череп - краниотабес (размягчение и истончение внутренней поверхности костей черепа), наличие которого определяют при надавливании пальцами на затылочные и теменные кости. Может возникать размягчения (остеомаляция) всего черепа, а затем часто наблюдаются одностороннее уплощение затылка, мягкость и податливость краев родничков, увеличение их размеров, позднее закрытие. Характерно наличие лобных («олимпийский» лоб) и теменных («квадратная» голова) холмов. Размеры головы увеличены и такими могут остаться на всю жизнь. При размягчении костей основания черепа формируется седловидный нос, нарушается прикус, задерживается прорезывание молочных зубов, отмечаются дефекты эмали, распространенный кариес.
2. Грудная клетка - в месте реберно-хрящевых сочленений визуально, а также с помощью пальпации и рентгенологического исследования определяют утолщение - «четки» (остеоидная гиперплазия) боковые ее поверхности сплощуються; выступая вперед, грудь и хрящевые участки ребер деформируют грудную клетку, в результате чего она становится подобной куриной или киля; в местах прикрепления диафрагмы образуется Гаррисонова борозда, усиливается кривизна ключиц, расширяется нижнее отверстие грудной клетки.
3. Позвоночник - возможны кифоз, лордоз, сколиоз.4. Длинные кости - рахитические «браслеты» (увеличение эпифизов в области лучезапястных суставов, определяемой при пальпации и визуально), «нити жемчуга» (утолщение фаланг пальцев). Когда ребенок начинает ходить, деформация размягчения диафизов бедренной, крупно-и малоберцовой костей приводит к появлению О-и Х-образных искажений нижних конечностей (в зависимости от преобладания тонуса мышц - сгибателей или разгибателей). Иногда трубчатые кости ломаются по типу «зеленой ветки», без клинических проявлений. Тазовые кости деформируются, что обусловливает задержку роста и в будущем затрудняет роды (надо прибегать к кесареву сечению).
Мышечная система у больных рахитом детей плохо развита, тонус ее понижен, отмечается общая гипотония (в тяжелых случаях заболевания ребенку легко заложить ступню за голову). Поэтому двигательные навыки (содержание головки, сидения, стояния и т.д.) развиваются поздно. Живот результате вялости мышц брюшной стенки большой, Плюсклим («лягушачий живот»). Почти всегда расхождение прямых мышц живота. Слабостью связь частично объясняется возникновение деформации конечностей, переразгибание в коленных суставах, кифоза и сколиоза. Вдоль хребта в легких находят ателектатични участка, склонны к развитию пневмонии, гипотония диафрагмы затрудняет экскурсию легких и приводит к тахипноэ; гипотония мышц бронхиального дерева способствует нарушению екакуаторнои функции бронхов и развитию затяжных, рецидикуючих эндобронхита.Границы сердца расширены (гипотония мышц) вследствие увеличения печени, гипотонии мышц диафрагмы, метеоризма (атония кишок) йот работа затруднена. Гири аускультации определяют приглушение тонов сердца, систолический функциональный шум. Наблюдаются гепато-и спленомегалия. Функции печени нарушены. Вследствие недостаточности железа, белков, витаминов развивается анемия. В сыворотке крови обнаруживают снижение уровня фосфора, магния, натрия, цитратов, меди, йода, увеличение содержания щелочной фосфатазы и уменьшение - витаминов (группы В, ретинола, аскорбиновой кислоты). Наблюдается сдвиг кислотно-основного состояния в сторону ацидоза. Данные рентгенологического исследования подтверждают диагноз рахита (остеоидная гиперплазия, остеопороз, задержка роста костей, их деформация).Для начального периода болезни характерны определенный возраст (2-3 мес жизни, иногда период новорожденности), изменения нервной системы, податливость краев большого родничка. В период разгара заболевания прогрессирует. Кроме указанных изменений органов и систем, происходят изменения в костной системе. При этом если разгар заболевания приходится на первые 3 мес жизни, то поражаются преимущественно кости черепа, после 3 мес - грудной клетки, после 6-8 мес - длинные трубчатые кости. Период реконвалесценции характеризуется обратным развитием симптомов, улучшением общего состояния, положительной динамикой биохимических показателей. Остаточные явления наблюдаются после 2-3 лет только у детей, перенесших средней тяжести и тяжелую формы рахита.
Легкая форма (I степень) рахита по клиническим проявлениям соответствует начальному периоду. Есть изменения одной части скелета - черепа, грудной клетки или трубчатых костей.
Форма средней тяжести (II степень) характеризуется умеренно выраженным поражением всех органов и систем, отставанием в физическом, моторно-статическом развития. Имеющиеся выраженные изменения в двух частях скелета.
Тяжелая форма (III степень) проявляется не ранее чем в конце 1-го - начале 2-го года жизни поражением всех органов и систем. Ребенок резко отстает в психомоторном развитии (не сидит, не ходит). Отмечаются изменения всех трех частей скелета, выраженная гипотония мышц (ребенок, как «мешок с костями»).Острое течение чаще наблюдается у детей, родившихся с массой тела. Он характеризуется быстрым нарастанием симптомов, преобладанием процессов остеомаляции над остеоидной гиперплазией, резким снижением уровня фосфора, повышением содержания щелочной фосфатазы в сыворотке крови. Начальный период болезни очень часто переходит в период разгара.
Подостром течении свойственно медленное, постепенное усиление проявлений заболевания, преобладание остеоидной гиперплазии над процессами остеомаляции. Он чаще встречается у детей с врожденной и приобретенной гипотрофией. При неправильнрму лечении, а также в связи с изменениями окружающей среды, инфекционными заболеваниями и т.д. течение рахита может стать рецидивирующим (чередование периодов улучшения и обострения хвориобы).У недоношенных детей рахит развивается незаметно, без четких клинических проявлений (подострый и рецидивирующее течение).
Профилактика рахита
Профилактику рахита начинают в антенатальный и продолжают в постнатальный период, она может быть неспецифической и специфической. Антенатальная профилактику проводят всем беременным, особенно при наличии токсикоза в I и II половине беременности, экстрагенитальной патологии (печени, почек, ЖКТ, сердечно-сосудистой системы и др.)., Неблагоприятных условий труда, быта и т.д.. У таких женщин дети могут рождаться с признаками рахита или он проявляется рано и протекает тяжело.
Неспецифическая профилактика включает следующие мероприятия:
1) соблюдение режима с чередованием труда и отдыха, достаточными двигательной активностью и пребыванием на свежем воздухе в светлое время дня (не менее 2-4 ч ежедневно в любую погоду), соблюдение личной гигиены,
2) сбалансированное питание, особенно потребление достаточного количества овощей и фруктов (микроэлементы, витамины) и белков (преимущественно в первой половине дня),
3) предотвращения заболеваний до и во время беременности или своевременное лечение в случае их возникновения. Специфическую профилактику проводят в зимнее и весеннее время года: назначают эргокальциферол, еще лучше - курс УФО (15-20 сеансов, через день). В любое время года эргокальциферол обязательно назначают беременным с токсикозом в I и II половине беременности, заболеваниями печени, почек, ревматизмом, с проявлениями гипокальциемии (судорожные подергивания и судороги, особенно икроножных, парестезии, боли в костях таза, расшатывание зубов и обострение кариозной болезни). Его суточная доза в последние 2 мес беременности - 500-1000 МЕ.Постнатальную профилактику продолжают после антенатальной, ее неспецифическая направленность является общей для всех детей:
1) сохранение естественного вскармливания,
2) тщательный контроль за рациональным питанием при смешанном и искусственном вскармливании,
3) своевременное введение ш ИК пыли »прикорма;
4) максимальное пребывание на свежем ПОЯИтрИ (даже в непогоду не менее 2-3 ч в сутки), воздушные манны (летом в тени деревьев),
5) ежедневный массаж, (продолжительность каждой процедуры - 20-40 мин)
6) соблюдении правил ухода, гигиены и воспитания ребенка. Пока правильное проведение неспецифической профилактики и прим и верит эф пивничти специфической профилактики. Однако детям 11 группы благоприятного прогноза (доношенным, не травмированным родах, родившимся здоровыми женщинами с физиологическим течением беременности и родов) специфическую профилактику в весенне-летний период не проводят. им назначают эргокальциферол по физиологическим методом мелких доз (с октября по апрель, по 500-1000 МЕ ежедневно). Детям, которых родили женщины с отклонениями в состоянии здоровья, токсикозом беременных, осложненным течением беременности и родов, а также тем, перенесших в раннем неонатальном периоде различные заболевания, находящихся на искусственном вскармливании неадаптированными смесями, эргокальциферол назначают с конца 1-го - начала 2-го месяца в течение первого года жизни. Метод мелких доз используют постоянно, витаминных толчков и уплотнен - не более 2 курсов в течение года.Повторный курс проводят, применяя половинную дозу, чаще осенью или весной, не раньше чем через 2 мес после первого курса. Недоношенным детям специфическую профилактику эргокальциферол назначают с конца 2-го года жизни и используют большую дозу. Член возможности выбора лучше назначать масляные растворы эргокальциферола. Метод курсового его применения зависит от уклада жизни, культуры, возможностей семьи.Эффективным является метод мелких доз. Одновременно дают цитратную смесь (лимонная кислота - 2,1 г, натрия цитрата 3,5 г на 100 мл воды, по 1/2-1 чайной ложке 3-4 раза в день 7-10 дней), что позволяет уменьшить дозу эргокальциферола в 2 раза.
При искусственном и смешанном вскармливании адаптированными смесями при условии раннего введения прикорма и хорошего ухода в назначении эргокальциферола нет необходимости. Таким детям лучше провести осенью и весной УФО (15-20 сеансов, ежедневно или через день). Предоставление ретинола, витаминов группы В, аскорбиновой кислоты, токоферола в течение 10-14 дней повышает эффективность профилактических мероприятий. Эргокальциферол не назначают при органических перинатальных повреждениях ЦНС с симптомами микроцефалии и краниостеноз.
Другим направлением специфической профилактики рахита является назначение общего УФО (15-20 сеансов, 2-3 раза в год - осенью, зимой, весной). Его преимущество перед дачей эргокальциферола в том, что УФО способствует синтезу витамина D в организме ребенка, стимулирует его защитные механизмы, является положительным раздражителем (одновременно с воздухом). Однако осуществить профилактику с помощью УФО значительно тяжелее по сравнению с дачей эргокальциферола. Одновременное использование УФО и эргокальциферола приводит к развитию гипервитаминоза и поэтому недопустимо. Отсутствие эффекта специфической профилактики рахита отмечается при заболеваниях печени, почек, пищеварительного канала; незоалансованому питании, позднем введении прикорма и т.д..