Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая - болезнь, которая характеризуется склонностью к кровоточивости и обусловлена тромбоцитопенией при нормальной или повышенной количества мегакариоцитов.
Причина возникновения пурпуры идиопатической тромбоцитопенической
Этиология заболевания не выяснена. Развития тромбоцитопении могут предшествовать острая вирусная или бактериальная инфекция, профилактические прививки. Часто выявляют наследственную или приобретенную функциональную неполноценность тромбоцитов.
Клинические проявления пурпуры идиопатической тромбоцитопенической
Основными клиническими симптомами болезни являются кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, которые развиваются спонтанно или под влиянием мелких, едва заметных травм, чаще ночью. Кровоизлияние в коже имеют различный характер как по размерам (от точки к большому синяка - блюдца), так и по окраске, которое зависит от давности кровоизлияния (лиловый, Синсю, зеленый, бурый, желтый). Чаще экхимозы и петехии возникают на передней поверхности туловища, конечностей, реже - на лице, подошвах, ладонях (кровяные мозоли). Большие экхимозы чаще наблюдаются в местах инъекций. Одной из особенностей заболевания являются кровотечения из слизистых оболочек профузное носовые, что щжзводять к анемии, кровотечении из десен, после экстракции зуба или после тонзиллэктомии. Могут возникать кровотечения из желудка, кишок, легких, почек, плевру, брюшную полость, мозг, склеру, сетчатку, маточные. В случае снижения числа тромбоцитов до нуля кровотечения приобретают профузного характера. Редко появляются кровотечения из ушей, кровянистые пот и слезы, капли крови из под ногтей. У новорожденных наблюдается мелена. В период обострения пробы жгута, щипка, молоточковая т.д. положительные.
При лабораторном исследовании выявляют снижение количества тромбоцитов, иногда до 0, уменьшается также количество их зрелых и дегенеративных форм. При исследовании пунктата костного мозга отмечается изменена количество мегакариоцитов или их повышения. Происходит снижение ретракции кровяного сгустка. Время кровотечения Дюком продлевается до ЗО мин и более.
Лечение пурпуры идиопатической тромбоцитопенической
Лечение начинают с назначения глюкокортикоидов (преднизолон - по 1 мг / кг в сутки). Если в течение 1 нед нет эффекта, дозу увеличивают в 1,5-2 раза. Длительность курса 3-4 нед, в дальнейшем дозу снижают. В случае неэффективности гормональной терапии показана спленэктомия, а если она не дает эффекта, то назначают цитостатическую терапию (азатиоприн, циклофосфан и др.)..
Профилактика пурпуры идиопатической тромбоцитопенической
Профилактика заключается в предотвращении рецидива заболевания. Школьников освобождают от занятий физкультурой. Противопоказаны гиперинсоляция, назначение лекарственных средств, нарушающих агрегацию тромбоцитов (бутадион, индометацин, барбитураты и др.).
Диспансерное наблюдение осуществляет участковый педиатр. Контрольные анализы крови с подсчетом тромбоцитов проводят сначала 2 раза в месяц, затем ежемесячно. Обязательно контролируют количество тромбоцитов в крови после любого перенесенного заболевания.