Дерматомиозит - тяжелое системное поражение кожи и мышц, реже кожи и внутренних органов.
Причина возникновения, патогенез, патологическая анатомия дерматомиозита
Допускается наличие персистирующей вирусной инфекции. Об этиологической роли вирусов свидетельствует стремительное начало заболевания с высокой лихорадкой и тяжелым общим состоянием, миалгией и артралгией. Возможна трансплацентарно передача вируса, что, в свою очередь, приводит к несовершенству иммунных механизмов. Именно этим объясняются семейные случаи заболевания (иммунологические нарушения возникают вследствие потери генетического контроля). В возникновении иммунных и аутоиммунных реакций придают значение реактивности организма. У детей с дерматомиозит имеют место частые аллергические реакции на пищевые продукты, лекарственные средства, прививки, переливание крови и др.. Определенную роль отводят расстройствам симпатико-адреналовой системы, связи дерматомиозита с опухолевым ростом подобное.
Нарушение иммуногенеза при дерматомиозит, по сравнению с другими заболеваниями соединительной ткани, выраженные в меньшей степени. Происходит формирование патологических иммунных комплексов антиген - антитело - комплемент в основном в микроциркуляторном русле с осадкой их на эндотелии сосудов и развитием тканевых повреждений. Именно распространению повреждения сосудов, что является важным в патогенезе дерматомиозита, способствуют анатомо-физиологические особенности организма, который растет. Поражение сосудов вызывает генерализации процесса, полиморфизм клинических проявлений, возникновение участков некроза в тканях, развитие различных функциональных и органических изменений.
В основе тканевых повреждений при дерматомиозит лежит иммунологический механизм, который реализуется через сосуды микроциркуляторного русла (капилярит, васкулит, лимфоидно-макрофагальные инфильтраты с признаками активации лимфоцитов и макрофагов и т.п.). Степень дистрофических и воспалительных изменений зависит от активности процесса. Степень поражения сосудов коррелирует со степенью поражения мышц.
Клинические проявления дерматомиозита
Клиника дерматомиозита может быть разной: только с кожно-мышечным симптомокомплексом или с патологией внутренних органов и систем. На дерматомиозит болеют люди всех возрастов, но большинство больных составляют дети с-15 лет. При этом у девочек частота дерматомиозита в 2 раза выше. Провоцирующими факторами могут быть гиперинсоляция, переохлаждение, перегревание, физическая и психическая травма. У большинства детей отмечают отягощенный семейный анамнез (аллергические заболевания, опухоли, частые респираторные эпизоды, очаги хронической инфекции и др.).. Начало заболевания у многих детей острое: температура тела значительно повышается, возникают выраженная мышечная слабость, болевой синдром. Подостром развитии заболевания свойственны такие же, но реже наблюдается высокая температура и клинические проявления выражены в меньшей степени. Однако, независимо от остроты начала, кожно-мышечный симптомокомплекс является ведущим и обязательным.
Характерным симптомом поражения кожи и подкожной клетчатки является лиловая эритема (в области лица, шеи, конечностей, передней поверхности грудной клетки) и отеки различной локализации. Лиловый эритема и отеки вокруг глаз дают классический симптом («очки», «дерматомиозитни очки», «полумаска»). Кожный синдром иногда напоминает волчаночный бабочка, кореподобная или скарлатиноподобная сыпи, телеангиэктазии. Могут наблюдаться сосудистый венчик, капилярит на ладонях и кончиках пальцев, венозная сеть на груди, петехии, мраморный оттенок кожи лица и туловища (симптом стаза), акроцианоз, гипергидроз, похолодание конечностей. Отек кожи и клетчатки может быть локальным или распространенным и напоминать склеродермия. В тяжелых случаях наблюдаются мелкие или обширные, поверхностные и глубокие некрозы в области суставов, рубцы, свищи, гипер-или депигментация.
Почти у всех больных поражены слизистые оболочки ротовой полости, дыхательных путей, конъюнктивы в виде отека, гиперемии, повышенной кровоточивости, язв, петехий.Чаще поражаются променевозапьясткови, коленные, голеностопные суставы в виде полиартрита или артралгии. Болевой синдром может быть умеренным, устойчивым, возможные ограничения двигательной активности и де4юрмация.
Поражение мышц - главное проявление дерматомиозита. Миалгия в покое и при движении, нарастающая слабость приводят почти к недвижимости (ребенок не может поднять голову и удержать ее, не имеет возможности поворачиваться, садиться, лицо становится маскообразным, появляются дисфония, дисфагия). Мышечная слабость и боль сопровождаются прогрессирующей гипотрофией мышц, а также их кальцинозом. Общая дистрофия, резко выраженная мышечная гипотрофия, распространены сухожильно-мышечные контрактуры, множественные поверхностные кальцинаты вызывают инвалидность и обездвиженность. Поражение мышц дыхательной системы сопровождается развитием дыхательной недостаточности и присоединением вторичной инфекции вследствие нарушения акта дыхания, экскурсии легких и подвижности диафрагмы. Поражение соединительной ткани проявляется развитием сосудисто-интерстициальной пневмонии. В процесс вовлекается плевра.При поражении сердца имеет место очаговый, диффузный миокардит или миокардиодистрофия. Процесс может быть обусловлен поражением как трех оболочек сердца (миокардит, эндокардит, перикардит), так и венечных сосудов.
Поражение нервной системы обусловлено диффузным васкулитом. Имеют место патологические изменения центральной и периферической нервной системы (менингоэнцефалит, гиперкинез, эпилепсия, парезы, параличи, невриты, психозы и др.)..Изменения на глазном дне связаны с тяжестью поражения сосудов. При затихании процесса наблюдается их уменьшение, однако возможно и прогрессирования вплоть до полной атрофии зрительного нерва.
Часто при дерматомиозит в процесс вовлекаются органы пищеварения, что клинически проявляется различными заболеваниями (гастрит, энтероколит, эзофагит и др.). Симптоматика обусловлена поражением мышц слизистой оболочки ротовой полости, желудка, кишок с образованием участков некроза, отеком и геморрагиями.Степень тяжести поражения почек может быть разным - от незначительных изменений в моче к развитию гломерулонефрита.
Лабораторные данные при дерматомиозит неспецифичны. Наблюдаются умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, признаки анемии, увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, повышение активности трансаминаз, альдолазы, КФК в крови. Ревмопробы (С-реактивный протеин, сиаловые кислоты, серомукоьид), фибриноген соответствуют степени активности процесса.
Классификация, которую предложили Л.А. Исаева и М О. Жвания (1978), предусматривает выделение клинических форм заболевания, его течения, фазы и степени активности, клинико-морфологической характеристики поражений и функционального состояния опорно-двигательного аппарата.
Диагностика дерматомиозита
Диагностика основывается на выявлении ведущих симптомов: лиловой эритемы, параорбитальных отека, симметричного поражения мышц (слабость, боль, отек, гипотрофия, кальциноз - ограниченный или диффузный). Дополнительные диагностические критерии: повышение температуры тела, анорексия, вялость, снижение массы тела, отеки кожи и подкожной клетчатки, сосудистый стаз, поражение слизистых оболочек, артралгии, миокардит и др.