Конъюгационные гипердилирубинемии характеризуются желтухой, повышением содержания непрямого (неконъюгированного) билирубина в сыворотке крови, отсутствием признаков гемолиза эритроцитов (нормальное количество эритроцитов, гемоглобина, железа), нормальными размерами печени, селезенки, обычным цветом мочи и кала. Этот тип желтухи распространенный, имеет разнообразное происхождение.
Желтуха недоношенного новорожденного
Желтуха недоношенного новорожденного происходит во всех преждевременно рожденных младенцев. Уровень билирубина в крови может достигать значительных величин. Причем, если токсическое действие непрямого билирубина у доношенных детей наступает при его уровне 180-200 мг / л, то у недоношенных - при 120-140 мг / л. Это объясняется слабой способностью печени недоношенного ребенка коньюгуваты непрямой билирубин, низким уровнем альбумина, гипоксией и гипогликемией. Клинические проявления желтухи недоношенного: выраженный желтушный цвет кожи, нарушение общего состояния (вялость, снижение аппетита, позднее восстановление первоначальной массы тела, срыгивания). Желтуха нарастает медленно, имеет затяжное течение (3-6 нед) и сопровождается интенсивной, чем у доношенных детей, гипербилирубинемией. Печень и селезенка не увеличены, признаки анемии отсутствуют, цвет испражнений и мочи обычный. Такие дети нуждаются тщательного ухода и ежедневного определения уровня билирубина в сыворотке крови в течение 3-7 дней. С целью предотвращения билирубиновый интоксикации целесообразно использовать растворы глюкозы (донатор глюкуроновой кислоты), фототерапия (образование нетоксичных дериватов непрямого билирубина), фенобарбитал (индуктивный влияние на активность уридиндифосфоглюкуронілтрансферази), альбумин (образование нетоксичных комплексов с билирубином). Если уровень билирубина в сыворотке крови достигает 140-150 мг / л, наблюдается интенсивное нарастание его концентрации (.1 мг / л в час) и клинические проявления интоксикации (резкая вялость, нарушение мышечного тонуса, глазодвигательные расстройства), то показана операция частичной замены крови.
Транзиторная негемолитическая гипербилирубинемия новорожденных
Транзиторная негемолитическая гипербилирубинемия новорожденных появляется при определенных состояниях. Так, доброкачественная затяжная желтуха (до 3-4 недель) может наблюдаться с 2-х суток жизни при естественном вскармливании ребенка (1 случай на 200 тыс. детей), когда в грудном молоке матери есть много метаболитов (эстрогены и др.)., Которые ингибируют глюкуронилтрансферазну систему. В большинстве случаев временная замена материнского молока донорским устраняет гипербилирубинемию. Одновременно целесообразно назначать глюкозу (5-10% раствор), фототерапия, фенобарбитал. Потребности в заместительной переливании крови основном не возникает.Врожденном гипотиреозе присуща не только характерная клиническая картина (отеки тканей, сухость кожи, грубый голос, задержка отпадения пуповины, увеличение содержания холестерина в крови и др.)., А желтуха, которая появляется на 3-4-й день жизни, иногда и позже и воздерживается от 3-4 недель до 4-5 мес. Уровень неконъюгированного билирубина в сыворотке крови повышается медленно (до 120-140 мг / л), обычно не достигая величин токсического действия. Тироксин стимулирует глюкуронилтрансферазну систему, поэтому при гипотиреозе снижается конъюгация билирубина и он накапливается в крови и тканях. Необходимо лечение основного заболевания.
Желтуха у детей, рожденных от матерей с тяжелой формой сахарного диабета
Желтуха у детей, рожденных от матерей с тяжелой формой сахарного диабета, появляется в первый день, увеличивается на 2-5-й, а затем уменьшается. Развитие гипербилирубинемии объясняется гиперинсулинизмом, гипогликемией и ацидозом у плода, способствующих подавлению глюкуронилтрансферазнои системы печени и накоплению непрямого билирубина в сыворотке крови. Содержание билирубина достигает критического уровня (120-180 мг / л).Лечение. С целью нормализации углеводного обмена на первой неделе жизни назначают раствор глюкозы, реже фенобарбитал и фототерапия.Конъюгационная желтуха наблюдается также у детей, перенесших асфиксию, родовую травму, обширные кровоизлияния. В таком случае гипербилирубинемия обусловлена гипоксией и ацидозом, ведущие к снижению активности глюкуронилтрансферазнои системы, с одной стороны, и усиления высвобождения билирубина в кровь гематом - с другой.Лечение направляют на устранение гипоксии и гипербилирубинемии (глюкоза, фенобарбитал, фототерапия, редко - частичное заменимое переливания крови).
Желтуха (синдром) Жильбера - Мейленграхта
Желтуха (синдром) Жильбера - Мейленграхта имеет наследственное происхождение (аутосомно-доминантный тип передачи) и характеризуется незначительным снижением конъюгации непрямого билирубина, а затем умеренной гипербилирубинемией. Она редко возникает в период новорожденности, чаще наблюдается в пре-и пубертатном возрасте при значительных физических и пищевых нагрузках.Лечение, как правило, не нуждается. Иногда назначают глюкозу, фототерапия, фенобарбитал.Прогноз всегда благоприятный.Из всех конъюгационной желтухи наиболее неблагоприятное течение (дети редко доживают до 2 лет) имеет наследственная негемолитическая гипербилирубинемия (синдром Криглера-Найяра). Тип наследования - аутосомно-доминантный. В основе заболевания лежит дефицит глюкуронилтрансферазы. Желтуха появляется с первых дней жизни, интенсивность ее нарастает, уровень непрямого билирубина может достигать 300 мг / л. Имеющиеся клинические проявления ядерной желтухи при отсутствии гемолиза и анемии, гепатоспленомегалия. Глюкоза, фенобарбитал, фототерапия малоэффективны, а периодическое заменимое переливания крови дает лишь временное улучшение.