Прогрессивный паралич - результат позднего сифилитического поражения головного мозга, при котором преобладают диффузные, преимущественно дистрофические, процессы со стороны нервной системы.
Инкубационный период от заражения сифилисом до начала заболевания прогрессивный паралич составляет в среднем 10-13 лет (от 4-6 до 15).
Начальная стадия (псевдоневрастенична, препаралитична). Своевременное распознавание болезни в этой стадии имеет большое значение для эффективности лечения. Для нее характерны повышенная утомляемость, снижение работоспособности, раздражительность, прогрессирующий головная боль. Возникает ощущение разбитости и усталости утром, сонливость днем; наблюдаются снижение аппетита или обжорство. В этой стадии болезни можно выявить снижение способности больного корректировать собственные ошибки, критически относиться к своему состоянию, т.е. элементы первоначального нарушения интеллекта и изменения личности.
Неврологический статус характеризуется зрачковым нарушениями (миоз, иногда мидриаз, анизокория, неправильная форма зрачков). Одними из ранних симптомов болезни являются вялость или отсутствие реакции зрачков на свет при сохранении ее на аккомодацию и конвергенцию (симптом Аргайлла Робертсона) паретичнисть лицевых мышц: маскообразное лица, асимметрия носогубных складок, неравномерность глазных щелей. Отмечаются фибриллярные подергивания мышц языка, круговых мышц рта. Сухожильные рефлексы повышены, иногда неравномерные или снижены. Могут быть табетични симптомы (отсутствие коленных и ахилловых рефлексов, нарушение чувствительности и координации движений) даже при отсутствии табесом.
Отличительной чертой прогрессивного паралича является нарушение тонких моторных актов (языка и письма). В частности, в ранних симптомов относятся дизартрия (речь становится невнятной, смазанной).
Продолжительность первой стадии болезни - от нескольких недель до нескольких месяцев.
Стадия полного развития болезни характеризуется тем, что на первый план выступает основной синдром - прогрессирующее слабоумие, которое в сочетании с другими психопатологическими проявлениями обусловливает клиническую форму болезни.
Простой дементный форме присуще тотальное слабоумие с нарушением памяти, благодушием, общим изменением личности, расторможенностью влечений. Эта относительно медленно прогрессирующая форма является наиболее частой. Для экспансии формы (классическая) типичны эйфорически приподнятое настроение, напыщенно, бессмысленное бред величия (мегаломанического, грандиозного характера). Например, больной утверждает, что имеет 2118 детей, бочки с бриллиантами. Иногда отмечаются состояния, что напоминают маниакальное возбуждение. Однако при клиническом и экспериментальном исследовании легко обнаруживается характерный симптом - слабоумие.
На почве врожденного сифилиса у подростков (10-15 лет) развивается юношеский (ювенильный) паралич. Обычно наблюдается дементных форма, нередко в сочетании с признаками соматической неполноценности (недоразвитие печени, желез внутренней секреции и др.). И психического недоразвития, которые являются следствием врожденного сифилиса. Часто при этой форме обнаруживают очаговые симптомы (полная рефлекторная неподвижность зрачков, атаксия, симптом Бабинского).
Последняя стадия (маразм) характеризуется резким истощением больных, трофическими нарушениями, пролежнями. Отмечаются глубокое слабоумие, распад речи. Больные обычно обездвижены, не могут себя обслуживать, возможны только элементарные, некоординированные движения. Иногда нарушается глотание. Больные поперхуються пищей, что грозит возможностью аспирационной пневмонии. Нарушается работа сфинктеров. Смерть наступает от инсульта, заболеваний, которые присоединяются (пневмония и др.)., Или физического маразма.
Общая продолжительность болезни (без лечения) - около С лет. Переход одного периода в другой происходит постепенно.
Дифференциальная диагностика прогрессивного паралича опирается на психопатологические, неврологические симптомы и данные серологических исследований на сифилис, которые играют решающую роль.
