Врожденные пороки сердца характеризуются аномалиями развития сердца и магистральных сосудов вследствие нарушения эмбриогенеза в период 2-8 нед беременности на фоне наследственной предрасположенности и воздействия неблагоприятных факторов внешней (вирусы, токсические вещества) и внутреннего (продукты измененного обмена веществ) среды.
Причина возникновения и патогенез врожденных пороков сердца
Этиология и патогенез обусловлены нарушением эмбриогенеза в первые 2 мес беременности под влиянием вирусной инфекции (краснуха, ОРВИ, эпидемический паротит, ветряная оспа), радиоактивного облучения, лекарственных веществ, токсикоза, голодание, полигиповитаминоза, заболеваний беременных (болезни сердечно-сосудистой системы, сахарный диабет ), хромосомных аберраций (болезнь Дауна, синдромы Шерешевского-Тернера, Марфана и др.)., возрастных изменений в организме беременной (старше 35 лет).
Классификация врожденных пороков сердца
1. Пороки со сбросом крови слева направо: а) дефект межжелудочковой перегородки б) открытый артериальный проток в) дефект межпредсердной перегородки.2. Пороки со сбросом крови справа налево и с артериальной гипоксемией: а) тетрада Фалло б) транспозиция магистральных сосудов в) синдром гипоплазии левых отделов сердца.3. Пороки с препятствием кровотоку: а) стеноз легочной артерии б) стеноз аорты в) коарктация аорты.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является самой распространенной врожденным пороком сердца (17-ЗО%), имеет диаметр от 0,1 до 3 см. Гемодинамика при плацентарного кровообращения и в первые месяцы жизни не нарушается. В дальнейшем величина сброса и степень нарушения гемодинамики зависят от размеров дефекта и соотношения сопротивления сосудов большого и малого круга кровообращения.
Клинические проявления дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
Характерные грубый, удлиненный, с широкой зоной иррадиации систолический шум с максимумом звучания в третьем-четвертом межреберье у грудины слева, дрожание вдоль левого края грудины, пульсация в области верхушки сердца. При значительном дефекте (шунта) в зависимости от июзмирив в разном возрасте выслушивают акцент II тона на легочной артерии (гипертензия в малом круге кровообращения), диастолический шум на верхушке сердца вследствие усиленного течения крови через митральный отверстие. Кроме того, выявляют расширение границ сердца (с помощью перкуссии и рентгенологического исследования), признаки гипертрофии обоих желудочков (на ЭКГ). Данные ФКГ свидетельствуют о наличии пансистолический шума. Возникает деформация грудной клетки (верхняя ее часть выпуклая, нижняя - западает, появляется сердечный горб). В дальнейшем развиваются одышка, цианоз, часто наблюдается застойная пневмония. Дети отстают в физическом развитии. Проявления недостаточности кровообращения, легочной гипертензии, гипотрофии - свидетельство тяжелого состояния ребенка.
Лечение дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
Лечение заключается в ограничении физической активности, предотвращение нарушением гемодинамики или их устранении (сердечные гликозиды) профилактике и лечении интеркуррентных заболеваний. Если позволяет состояние ребенка, то устранение крупных дефектов хирургическим путем откладывают до 3-5-летнего возраста.
Прогноз неоднозначен: 1) у 23% больных происходит спонтанное закрытие дефекта в течение 4-5 лет, 2) болезнь Толочинова-Роже (дефект в мышечной части перегородки диаметром до 1 см) не оказывает влияния на развитие ребенка, режим и продолжительность жизни; 3) около 10% детей с ДМЖП умирают на первом году жизни, 4) средняя продолжительность жизни 40 лет.
Открытый артериальный (боталлов) проток
Открытый артериальный (боталлов) проток встречается у 10-25% больных с врожденными пороками сердца. Недостатком (сосуд, соединяющий аорту и легочную артерию) считается в том случае, если она продолжает функционировать после рождения ребенка более 1 нед. Степень и время появления гемодинамических нарушений зависят от диаметра необлитерованои артериального протока, а значит, и от величины сброса крови слева направо (из большого круга кровообращения в малый). Значительное поступление крови в легкие приводит к частым респираторным заболеваниям (бронхит, пневмония), перегрузки левой половины сердца, увеличение печени, развития декомпенсации.
Клинические проявления открытого артериального (боталлового) протока
Характерным клиническим проявлением этого порока является непрерывный систоло-диастолический шум (машинный, шум «туннеля» или «паровоза») с максимумом во втором и третьем межреберье вдоль левого края грудины. Этот шум сопровождается дрожью. Вторым симптомом, свойственным этой вади, быстрый и высокий пульс третьим - значительная амплитуда между систолическим (максимальным) и диастолическим (минимальным) давлением. В первые месяцы жизни при высокой легочной гипертензии диастолический компонент шума часто отсутствует и выслушивают только систолический шум и акцент II тона на легочной артерии. При наличии нарушения кровообращения при электрокардиографическом исследовании отмечают признаки гипертрофии "и перегрузки левого желудочка.лечение хирургическое, лучше после 6 мес, но к развитию не нюротних изменений в сосудах легких, что достигается консервативными методами терапии (сердечные гликозиды).
Дефект межперсдсердной перегородки (ДМПП)
Дефект межперсдсердной перегородки (ДМПП) составляет 8-16% врожденных пороков сердца. Иногда она полна гю отсутствует. Наблюдается сброс артериальной крови слева напрано, что приводит к увеличению минутного объема крови в малом круге кровообращения, возникновения артериальной гипертензии.
Клинические проявления дефекта межперсдсердной перегородки (ДМПП)
Клинические проявления в период новорожденности в большинстве случаев отсутствуют. При рождении или в течение первого года жизни порок распознают у 40% больных, чаще в возрасте 2-5 лет, иногда после смерти. Для ДМПП характерен умеренный систолический шум во втором межреберье слева от грудины, усиленный и расщепленный II тон на легочной артерии, диастолическое дрожание вдоль грудины вследствие усиления течения крови через трехстворчатый клапан. При появлении недостаточности кровообращения проявляют кардиомегалия (с помощью перкуссии и рентгенологического исследования), выбухание ствола легочной артерии, усиление легочного рисунка. На ЭКГ видны признаки перегрузки правых отделов сердца.
Лечение дефекта межперсдсердной перегородки (ДМПП)
Лечение сводится к устранению начальных проявлений недостаточности кровообращения с последующей хирургической коррекцией.Прогноз зависит от величины дефекта. Средняя продолжительность жизни - около 40 лет.
Тетрада Фалло
Тетрада Фалло встречается в 10-15% случаев, она принадлежит к врожденным порокам сердца со сбросом крови справа налево (с артериальной гипоксемией) и характеризуется сужением легочной артерии, декстрапозицией аорты, высоким дефектом межжелудочковой перегородки, гипертрофией правого желудочка (левый желудочек недоразвитый). Гемодинамические нарушения связаны с дефицитом легочного кровотока и сбросом бедной кислородом крови через дефект в межжелудочковой перегородке в аорту. Выраженность артериальной гипоксемии обратно пропорциональна объему малого круга кровообращения.
Клинические проявления тетрады Фалло
Клиника разнообразна. Условно можно выделить 4 фазы заболевания.
Первая фаза (относительного клинического благополучия) приходится на первые 4-6 нед жизни младенца и обусловлено физиологической полиглобулинемиею, поздним закрытием артериального протока, низким уровнем обмена веществ. На фоне частого, усиленного дыхания шумы сердца выслушиваются плохо. В этот период диагностика затруднена.
Вторая фаза («серых приступов») проявляется в первые 2-9 мес жизни и сопровождается гипоксическими кризисами (внезапная одышка, серый цвет кожных покровов, крик, кратковременная потеря сознания, апноэ, судороги до 20-25 раз в сутки) после физической нагрузки ( кормления, беспокойство, акт дефекации). Цианоза нет. Вне кризом ребенок выглядит здоровым. В этой фазе, как и в последующих, выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины (шум тем слабее, чем сильнее выражены анатомические изменения), что является следствием прохождения крови через стенозированного участка легочных клапанов. Ребенок отстает в физическом развитии, появляется деформация грудной клетки (сердечный горб). Второй тон на легочной артерии ослаблен, легочный рисунок сердца обедненный, тень сердца небольших размеров, в форме сапожка, с западения в области дуги легочной артерии.
Третья фаза («синих приступов») проявляется с 9 мес до 3-5 лет, иногда всю жизнь. Общий цианоз сначала возникает при задишковоцианотичних приступов, а в дальнейшем становится постоянным. Пальцы кистей приобретают вид барабанных палочек; появляются выраженная полицитемия, полиглобулинемия. Во время приступа ребенок набирает вынужденного положения (подожмет колени к груди или живота), а дети старшего возраста садятся на корточки (повышается давление в аорте и улучшается кровоток в легочную артерию). В этой фазе могут быть парезы и параличи (стаз форменных элементов в сосудах мозга, гипоксическая повреждение эндотелия).
Четвертая фаза (стабилизации состояния) наблюдается после 3-5 лет, когда цианоз кожи и слизистых оболочек устойчивое, а приступов нет. Одышка возникает в покое. В этот период аускультативные проявления ослабляются, а перкуторные, рентгенологические, электрокардиографические, эхокардиографические данные, показатели красной крови ухудшаются.
Лечение тетрады Фалло
Лечение во время приступа сводится к кислородной терапии, оказания больному коленно-грудного положение в постели, внутримышечного введения морфина гидрохлорида (0,2 мг / кг), а детям старше 1 года - В-блокаторов (анаприлин - 0,2 мг / кг), борьба с ацидозом. Сердечные гликозиды не показаны. Частые приступы, которые трудно устранить с помощью лекарственных средств, является показанием к паллиативной операции.
Прогноз неблагоприятный, почти 75% детей умирают до 2-летнего возраста.
Транспозиция магистральных сосудов
Транспозиция магистральных сосудов характеризуется выходом аорты из правого желудочка, а легочной артерии - с левой. Создается два обособленных круга кровообращения, что не влияет на развитие плода и может продолжаться только при наличии сообщения между малым и большим кругом кровообращения (открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки). Это частая врожденный порок, протекающее с ранним цианозом и требует оперативного вмешательства в первые месяцы жизни.
Клинические проявления транспозиции магистральных сосудов
Клиника проявляется тотальным цианозом, который наблюдается с рождения, не исчезает и не уменьшается при ндиханни кислорода. Этот недостаток встречается в 2 раза чаще у мальчиков, чем девочек. Аускультативные данные не характерны и шлежать от наличия сопутствующих пороков, артериальное давление снижено, вены напряжены, форму п. (ч сердечный горб. Ребенок отстает в физическом и психомоторном развитии.При рентгенологическом исследовании определяют яйцевидные сердце, электрокардиографическом - гипертрофию правого желудочка.
Прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни - З мес, 95% детей с этой патологией не доживают до одногогода.
Синдром гипоплазии левых отделов сердца
Синдром гипоплазии левых отделов сердца протекает катастрофически тяжело с первых дней жизни, недостаточность кровообращения развивается со 2-го дня и быстро прогрессирует.
Клиника проявляется резкой одышкой, сероватым оттенком кожи, акроцианоз, ослабленным пульсом; систолический шум отсутствует или слабый. Сердце увеличено в размерах за счет правых отделов.
Прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни - несколько дней, ребенок редко доживает до 1 мес.
Изолированный стеноз легочной артерии
Изолированный стеноз легочной артерии встречается в 2-10% случаев среди всех врожденных пороков сердца. Анатомически различают клапанный и подклапанный стеноз устья легочной артерии. Затруднения в прохождении крови из правого желудочка в легочную артерию зависит от степени стеноза. Незначительные изменения не приводят к нарушению гемодинамики в течение всей жизни.
Клинические проявления изолированного стеноза легочной артерии
Характерным клиническим проявлением этого порока является грубый систолический шум во втором межреберье слева при клапанном стенозе и умеренный в третьем-четвертом межреберье слева - при подклапанный. Отмечается систолическое дрожание во втором межреберье, ослабление II тона; наблюдается сердечный горб, бледность кожных покровов. В случае, когда правый желудочек не в состоянии опорожнитися полностью, он расширяется, при этом повышается давление не только в правом желудочке, а в правом предсердии. Венозная кровь через овальное отверстие сбрасывается в левое предсердие, что проявляется цианозом и одышкой. При рентгенологическом исследовании выявляют кардиомегалия и обеднение легочного рисунка. На ЭКГ - признаки гипертрофии правого желудочка, его перегрузка, на ФКГ - шум веретенообразной формы. Примерно у половины таких больных недостаточность кровообращения проявляется в возрасте 5-12 лет и старше.
Лечение изолированного стеноза легочной артерии
Лечение направляют на предотвращение развития недостаточности кровообращения, при его неэффективности показана хирургическая коррекция.
Стеноз аорты составляет 3-5% всех врожденных пороков и бывает клапанный (чаще всего), надклапанный и подклапанный. У большинства детей стеноз умеренный, поэтому в раннем возрасте нарушения гемодинамики возникает редко. Только при выраженном стенозе, который часто сочетается с фиброэластоз эндокарда левого желудочка, наблюдается крайне тяжелое течение, который завершается смертью в раннем возрасте. Как правило, дети развиваются нормально, кожа обычной окраски, и порок диагностируется в 5-15 лет. Для нее характерны грубый систолический шум во втором межреберье справа от грудины, проводится во все точки (сосуды шеи, на спину), усиленный верхушечный толчок, низкий максимальное давление, пониженное пульсовое давление, малый пульс, брадикардия. С помощью перкуссии и рентгенологического исследования определяют расширение левого желудочка, на ФКГ обнаруживают характерный ромбовидный шум.
Лечение стеноза аорты
Лечение при появлении сердечной недостаточности хирургическое.
Коарктация аорты (КА)
Коарктация аорты (КА) характеризуется сужением дуги аорты сразу за левой подключичной артерии. Инфантильный тип КА - сужение в виде песочных часов, сочетается, как правило, с открытым артериальным протоком; взрослый тип - сужение в виде диафрагмы с отверстием 2-3 мм и хорошо развитой коллатеральной сосудистой сети. Частота этого порока среди других достигает 15%. Нарушение гемодинамики обусловлено гипертензией большого круга кровообращения выше места сужения и гипотензией - ниже; переполнением малого круга кровообращения и его гипертензией. относится к аномалиям с неблагоприятным прогнозом, поскольку без применения современных методов хирургического лечения 80-90% таких больных погибают на первом году жизни от прогрессирующей сердечной недостаточности или сопутствующей пневмонии. Первые признаки нарушения кровообращения наблюдаются еще во внутриутробный период, а в 10-летнем возрасте появляются признаки склероза сосудов.
Клинические проявления коарктации аорты
В первые недели жизни клиническая картина КА симулирует синдром дыхательных расстройств или пневмонию, поскольку на первый план выступают одышка и влажные хрипы в легких. Систолический шум незначителен и выслушивается слева или справа от грудины во втором межреберье, очень хорошо проводится в межлопаточную участок и нередко выслушивается только на спине. В период новорожденности КА диагностируют только в 26% случаев. Характерными для этого недостатка есть и такие признаки: разница наполнения пульса (на верхних конечностях оно высокое, на нижних - незначительное), резко повышенное артериальное давление на верхних конечностях (на нижних - снижен или не определяется) заметно лучшее развитие верхней половины тела рентгенологическое определение узураций нижних краев ребер сзади, связано с давлением расширенных коллатеральных сосудов; пульсация коллатеральных сосудов мышц угла лопатки, взятых с кожной складкой.
Другие проявления заболеваний имеют вспомогательное значение для диагностики. Так, у детей школьного возраста обращают внимание на их жалобы на ощущение пульсации в голове, шум в ушах, головокружение, головная боль, носовые кровотечения (гипертензия в верхней половине тела), сердцебиение, боль в области сердца, периодическое шкутильгання, одышку (перегрузки сердца ), боль в икроножных мышцах, слабость, утомляемость (гипотензия в нижней половине туловища). С помощью перкуссии и рентгенологического исследования выявляют расширение границ левой половины сердца, при электрокардиографическом исследовании - перегрузки левого желудочка. Зондирование сердца и аортография помогают установить диагноз.
Лечение хирургическое.
Основные направления лечения врожденных пороков сердца:
1. Устранение или уменьшение недостаточности кровообращения: а) назначение сердечных гликозидов. Препаратом выбора является дигоксин, дозу насыщения которого вводят парентерально (0,03-0,05 мг / кг в течение 1-2 суток), а поддерживающую дозу (0,01 мг / кг в сутки) - перорально. Дигитализацию проводят под ежедневным контролем состояния больного (пульс, ЭКГ), б) назначение диуретиков - лазикс (фуросемид) в сочетании с альдактон при недостаточности кровообращения II Б степени, в) организация адекватного питьевого режима и питания (кормление сцеженным молоком, через зонд, ограничения поваренной соли старшим детям) г) кислородная терапия и назначение успокаивающих средств с целью устранения беспокойства и удлинение сна.
2. Лечение сопутствующих заболеваний и осложнений.
3. Хирургическое лечение. Его срок, характер определяет кардиохирург в соответствующем центре (Киев) индивидуально. Так, больные с транспозицией аорты и легочной артерии требуют немедленного оперативного вмешательства, а больные с незначительным стенозом аорты могут не иметь в этом необходимости в течение всей жизни. Задачей педиатра является обеспечение ребенку консультации такого специалиста при подозрении на врожденный порок сердца и начальных проявлениях недостаточности кровообращения.
4. Санаторно-курортное лечение (преимущественно в местном санатории) направлено на повышение общей сопротивляемости организма, ликвидацию очагов хронической инфекции, нормализации гомеостаза, иммуногенеза. Такая терапия может быть этапом в качестве подготовки к операции, так и реабилитации после нее.