Склеродермия - хроническая болезнь неизвестной этиологии, которую относят к диффузных поражений соединительной ткани. При генетической предрасположенности пусковыми механизмами могут быть хронические очаги воспаления, вирусные инфекции, эндокринопатии, введения вакцин и сывороток, медикаментов, переохлаждение, перегрев и тому подобное. В организме развиваются явления автоагрессия, в основе которых лежит нарушение генетического контроля иммунитета, направленное на повреждение соединительной ткани. Выделяют системную и очаговой склеродермией.
Системная (диффузная, прогрессирующая) склеродермия
Системная (диффузная, прогрессирующая) склеродермия является тяжелой формой болезни. Она проявляется различными синдромами: кожным (синдром Рейно, склеродактилия - склероз пальцев кистей, контрактуры, утолщение и уплотнение кожи, язвы на кончиках пальцев до развития мутиляций и гангрены; маскообразное лицо с заостренным носом, суженным ртом и с выраженными складками вокруг него; впоследствии явления склероза распространяются и захватывают проксимальные участки конечностей, туловище; дисхромия) костно-мышечной и суставным (боль в суставах, их деформация и нарушение функции миозит, атрофия мышц, кальциноз, укорочения и деформация пальцев) сердечным (миокардиодистрофия , кардиосклероз, тахикардия, боль в области сердца, одышка, нарушение ритма сердца) легочным (пневмофиброз, одышка, боль в груди), желудочно-кишечным (склеродермической эзофагит, сужение пищевода с затрудненным глотанием, запор, метеоризм, боли в животе); поражаются почки (нефросклероз), нервная система. Итак, поражения имеют системный характер.
Очаговая склеродермия
Различают следующие стадии: эритематозную, плотного отека, склероза, атрофии. На любом участке кожи может появиться неустойчивая эритема розово-лилового цвета. Сначала наблюдается незначительная отечность, далее нарастает уплотнения, кожа не берется в складку, ее рисунок сглаживается. В течение недель, месяцев центр бляшки бледнеет, приобретает деревянистой плотности и цвета слоновой кости с блеском, а по периферии остается сиреневого цвета кайма, окраска которой впоследствии становится буро-коричневым, и наконец развивается атрофия - истончение кожи с участками гипо-и гиперпигментации. Это явление необратимое.
Прогноз при системной склеродермии сомнительный, болезнь приводит к инвалидности. При очаговой склеродермии прогноз благоприятный, общее состояние больного она не влияет.