Системная красная волчанка - хроническое аутоиммунная болезнь с системным поражением соединительной ткани. Этиология ее неизвестна. К провоцирующим факторам относятся инсоляция, инфекция, вакцинация, прием некоторых лекарственных средств. В патогенезе заболевания ведущую роль играют иммунопатологические реакции. Вследствие снижения влияния Т-супрессоров и повышение активности В-лимфоцитов усиливается продукция аутоантител к ядер различных клеток. При реакции антиген - аутоантитела - комплемент образуются иммунные комплексы, которые откладываются в различных органах и тканях, вызывая иммунное воспаление. Болеют преимущественно молодые женщины.
Клинические проявления системной красной волчанки
Клиника характеризуется полисиндромнистю. ей свойственна такая триада: полиартрит, полисерозит и поражения кожи. Суставной синдром протекает как артралгия, острый или подострый полиартрит. Поражаются преимущественно межфаланговых и променевозапьясткови суставы, довольно редко наблюдаются контрактуры. Полиартрит сочетается с миалгией и осалгии. На коже наблюдаются эритематозные высыпания, капилляриты, трофические расстройства. Типичными являются эритематозные очаги на носу и щеках с четкими контурами в виде бабочки. Плеврит чаще двусторонний, характеризуется небольшим содержанием экссудата. Волчаночный кардит нередко захватывает все слои сердца. Больные жалуются на одышку, сухой кашель, тахикардия, кардиалгия. При перикардите выслушивается шум трения перикарда. Нередко в патологический процесс вовлекаются легкие, больного беспокоит боль в груди, кровохарканье. Вследствие присоединения волчаночного гепатита увеличены печень и селезенка. Спленомегалия нередко сочетается с увеличением лимфатических узлов. Более чем у половины больных диагностируют волчаночный нефрит. Он протекает с артериальной гипертензией, нефротическим и мочевым синдромами с последующим развитием хронической почечной недостаточности. К общим симптомам относятся лихорадка, значительное уменьшение массы тела, общая слабость. Выделяют острый, подострый и хронический варианты течения болезни. Резкое обострение течения системной красной волчанки получило название волчаночного кризис.
Диагностика системной красной волчанки
Изменения крови зависят от степени активности процесса. Выявляют признаки анемии, лейкопении, тромбоцитопении, увеличение СОЭ. Следствием аутоиммунных процессов может быть панцитопения. Диагностическое значение имеет обнаружение в крови волчаночный клеток (LE-клеток) - нейтрофильных лейкоцитов с гомогенной субстанцией в центре и оттиснутым к периферии ядра. Повышается титр противоядерных антител. При дифференциальной диагностике необходимо исключить узелковый периартериит, инфекционный эндокардит, ревматоидный артрит, медикаментозный аллергозы.