Адреногенитальный синдром

Адреногенитальный синдром - врожденная вирилизирующего гиперплазия коркового вещества надпочечников, обусловленная нарушением биосинтеза ее гормонов из-за дефицита фермента 21-гидроксилазы. Вследствие снижения биосинтеза кортизола и альдостерона повышается продукция тестостерона.

Клинические проявления адреногенитального синдрома

Гиперпродукция тестостерона вызывает преждевременное половое созревание у мальчиков и появление признаков гермафродитизма у девочек. Это основные симптомы. Характерны также потеря натрия, воды и артериальная гипотензия, степень которых зависит от выраженности дефицита альдостерона.

Диагностика адреногенитального синдрома

При наличии сомнений относительно пола (гипертрофированный клитор может быть принят за половой член) определяют половой хроматин. Если это сделать невозможно, то больного обязательно направляется в медико-генетический консультативный центр. Уровень метаболитов гормонов коры надпочечников (17-кетостероидов) при наличии этой болезни повышен.

Лечение адреногенитального синдрома

Лечение амбулаторное, пожизненное. Назначают таблетированные формы ГКС.