Склероз боковой амиотрофический - хроническая прогрессирующая болезнь нервной системы, при которой избирательно поражаются двигательные нейроны головного и спинного мозга, наблюдается дегенерация корково-спинальных и корково-ядерных волокон.
Болезнь характеризуется сочетанием центральных и периферических параличей (парезов) мышц конечностей и туловища, а также расстройствами двигательных функций тройничного, языкоглоточного и подъязычного нервов. В этиологии бокового амиотрофического склероза сочетаются конституциональные и экзогенные (прежде инфекционные) факторы. Полагают, что заболевание вызывается вирусом и протекает по типу замедленной инфекции.
Клинические проявления склероза бокового амиотрофического
Наблюдаются симптомы поражения центрального и периферического двигательных мотонейронов. Чаще сначала появляются атрофии и парезы мышц дистальных отделов верхних конечностей, фибрилляции и фасцикуляции в них. Парезы и атрофии постепенно прогрессируют и захватывают мышцы плечевого пояса, спины, грудной клетки. Вместе с симптомами периферического пареза выявляются признаки поражения боковых канатиков спинного мозга: высокие сухожильные и периостальные рефлексы, расширение их рефлексогенных зон, патологические сгибательные рефлексы Россолимо, Бехтерева, Жуковского. Мышечный тонус в паретичных конечностях может повышаться;
если преобладают явления периферического пареза, бывает пониженным. При прогрессировании процесса развивается парез нижних конечностей с высоким мышечным тонусом и повышенными сухожильных и периостальными рефлексами. В поздней стадии выступают признаки периферического пареза и в нижних конечностях.
Характерным для амиотрофического бокового склероза является вовлечение в процесс ядер черепных нервов, расположенных в стволе мозга (IX-XII пар). Появляются и постепенно нарастают расстройства глотания, артикуляции, фонации. Движения языка ограничены, мышцы его атрофированы, отмечаются фибриллярные подергивания. Мягкое небо свисает, исчезает глоточный рефлекс, при глотании частицы пищи могут попадать в дыхательные пути. Речь становится невнятной. Голова свисает, его движения ограничены. В процесс вовлекаются жевательные и мимические мышцы. Лицо становится амимично, нижняя челюсть свисает, жевания нарушено. Вследствие поражения корково-ядерных путей возникают псевдобульбарные симптомы: выраженные рефлексы орального автоматизма, непроизвольные плач и смех.
Заболевание прогрессирует. Прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни - 2-10 лет.