Миастения, астенический бульбарный паралич паралич. Характеризуется выраженной слабостью и утомляемостью мышц. Поражается двигательный аппарат в области мионеврального синапса. В процесс может вовлекаться любая мышца тела, однако преимущественно поражаются мышцы глаз, лица, губ, языка, глотки и др..
Причина возникновения миастении
Этиология до конца не выяснена. Возможны семейные случаи, но наследственный характер заболевания не доказана. Нередко имеет место сочетание миастении с гиперплазией или опухолью тимуса. Иногда наблюдаются миастенические синдромы при органических заболеваниях нервной системы (боковой амиотрофический склероз и др.)., Поли-и дерматомиозит, а также рака легких, молочной железы, яичника, предстательной железы. Женщины болеют чаще, чем мужчины. Болезнь начинается преимущественно в возрасте 20-30 лет.
Заболевание вызывается нарушениями в иммунной системе организма - происходит образование антител к ацетилхолиновых мышечных рецепторов, которые блокируются этими антителами, в результате чего развиваются слабость и быстрая утомляемость мышц.
Клинические проявления миастении
Первые симптомы заболевания связаны с выборочным расстройством функции отдельных мышц. Под конец рабочего дня, физической нагрузки появляется преходящее двоение в глазах (диплопия), опускаются веки. Нередко отмечается слабость мимических и жевательных мышц. Далее присоединяются нарушения функции языковых и глоточных мышц (гнусавый голос, попирхування при проглатывании пищи). Слабость распространяется на мышцы шеи, проксимальных отделов конечностей, грудной клетки и живота. При поражении межреберных мышц и диафрагмы развиваются опасные дыхательные расстройства.
Сухожильные рефлексы сохранены, но быстро истощаются при повторных постукиванием по сухожилия. При повторной электрической стимуляции проявляют необычную утомляемость мышц, выраженной способностью к восстановлению после короткого отдыха.
Течение болезни прогрессирующее. У больных миастенией может наступить резкое ухудшение состояния в виде кризиса с генерализованной мышечной слабостью, глазодвигательными и бульварными симптомами (афония, дизартрия, дисфония), нарушением дыхания, психомоторным возбуждением, которое сменяется вялостью, а также вегетативными расстройствами. При этом развивается острая гипоксия головного мозга (расстройство сознания). Возможен летальный исход.